سیروز صفراوی (پی بی سی) چیست؟

سیروز صفراوی یک بیماری مزمن خودایمنی است که کبد را تحت تاثیر می گذارد. به طور ساده باید گفت، در این بیماری بدن فکر می کند که مجاری صفراوی درون کبد اجسام خارجی بوده و سعی می کند که پوشش این مجاری را از بین ببرد. این مجاری برای جریان دادن صفرا از کبد طراحی شده اند، پس این آسیب خروج اسید های صفراوی را مختل می کند. سپس اسید های صفراوی از مجاری چکه کرده و به سلول های کبد اطراف شان آسیب می رسانند که باعث التهاب و زخم در کبد می شود.

درحالی که می دانیم عامل ژنتیکی ای باعث سیروز صفراوی است وهمچنین وضعیت خودایمنی افراد خانواده نیز بر آن تاثیر می گذارد، دلیل و درمان سیروز صفراوی هنوز مشخص نیست. ابزار تشخیص سیروز صفراوی آزمایش خون AMA ( آنتی بادی (پادتن) آنتی میتوکندری) است و ۹۵% اوقات دقیق است.

اورسودیول (Ursodeoxycholic Acid) در حال حاضر تنها داروی تایید شده برای سیروز صفراوی است. این یک نمک صفراوی است که صفرا را قادر می سازد تا از کبد تخلیه شود، سرعت پیشرفت بیماری را در خصوص تغییر سلول کم می کند، و اغلب منجر به نتایج پایین تری در آزمون ها عملکرد کبد می شود. برای بهبود بیشتر علائم سیروز صفراوی دارو های دیگری هم وجود دارند.
چند حقیقت درباره ی سیروز صفراوی:

بسیاری از بیماران سیروز صفراوی هیچ گاه دچار سیروز نمی شوند.

به ازای هر مرد، نه زن دچار سیروز صفراوی هستند.

مسن ترین عضو بنیاد پی بی سی به هنگام مرگ ۱۰۳ سال داشت. او *با* سیروز صفراوی اش مرد و نه *از* آن.

امید به زندگی بیمارانی که با اورسودیول سازگاری دارند، مشابه افراد معمولی می شود.

منبع: بنیاد پی بی سی

https://t.me/AutoimmunIr

قابل توجه بیماران:

من بارها تاکید کردم اسم قدیمی بیماری سیروز صفراوی اولیه بوده و چون بسیاری از بیماران دچار سیروز نمی شوند باید اسم دقیق ان به کار برده شود: کلانژیت صفراوی اولیه. دکتر علویان